Papillon-Lefevre-Syndrom

Beim Papillon-Lefévre-Syndrom (PLS) handelt es sich um eine seltene Erbkrankheit, die sich durch übermäßige Verhornung der Haut (Hyperkeratose) vorzugsweise von Händen und Füßen, sowie schwere Parodontitis auszeichnet. Das PL-Syndrom geht mit einer generell erhöhten Infektionsanfälligkeit und Neigung zu weiteren Erkrankungen wie Osteoporose einher.

Schwere Zahnfleischentzündung und Parodontitis ab Kindesalter

Bei PLS ist bereits das Milchgebiss von schwerer Parodontose betroffen. Dabei nimmt die Zahnbettentzündung mit seiner aggressiven Form einen raschen Verlauf. Es kommt zum Knochenabbau und Zahnverlust. Das Zahnfleisch ist chronisch entzündet und gerötet, Fisteln und Abzessbildung sind möglich. Auch das zweite Gebiss ist von aggressiver Parodontitis betroffen. Zahnlosigkeit im Erwachsenenalter ist beim PL-Syndrom normal. Nach Zahnverlust klingen Entzündungen im Mundraum ab.

Behandlung des Papillon-Lefévre-Syndroms

Die Erkrankung ist nicht heilbar. Für den Zahnerhalt gilt: je früher die Krankheit erkannt und behandelt wird, desto wahrscheinlicher ist der (Teil-)Erfolg einer Parodontitisbehandlung.
PLS-Patienten werden mit Retinoiden behandelt. Gegen Parodontitis wird auf die mechanische und die Antibiotika-Therapie gesetzt. Besonders schlimm betroffene Zähne müssen gezogen werden. Engmaschige Kontrollen und Unterweisung der Patienten ist erfolgsentscheidend.

Das Papillon-Lefévre-Syndrom ist nicht das gleiche wie die juvenile Parodontitis (aggressive Parodontitis bei Jugendlichen).