Orofaziale Granulomatose

Steckbrief

• seltene Erkrankung,
• umfasst Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Cheilitis granulomatosa,
• chronisch entzündliche Erkrankung des oralen (Mund) und maxillofazialen (Oberkieferknochen und Gesicht) Weichgewebes,
• Ursache unbekannt, Vermutung: genetische Disposition mit entsprechender Immunreaktion, Infektion oder Allergie,
• keine zuverlässig wirksame Behandlung + je länger die Krankheit besteht, desto weniger gut schlägt die Therapie an

Symptome/Beschwerden

• erst schubweise auftretende Schwellungen der Lippen (geschwollene Lippe: Ober-, oder Unterlippe, beide), später chronisch persistierende Schwellung, Aufplatzen der Haut möglich,
• „Pflasterstein“-artige Zahnfleischverdickung,
• „Faltenzunge“ Lingua plicata, rissige Zunge,
• entzündetes Zahnfleisch/Gingivitis,
• geschwollenes Zahnfleisch, Gingivahyperplasie,
• Aphtoide Läsionen Zahnfleisch/Mundschleimhaut/ Fissuren,
• wiederkehrende oder dauerhafte Gesichtsschwellungen, u.a geschwollene Wange oder Augenlider (einseitig, beidseitig)

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich in der Regel anhand der typischen Symptome und Untersuchung des betroffenen Gewebes: Biopsie bei wiederkehrender und persistierender Schwellung der Lippe(n).

Weitere Untersuchungen für Differenzialdiagnose (s. unten)

• Blutbild,
• Allergietest,
• Koloskopie,
• Röntgenaufnahme des Thorax

Differenzialdiagnose

Da es sich um ein seltenes Krankheitsbild handelt, sollten bei den Symptomen auch andere Ursachen in Betracht gezogen werden.

Mögliche Ursachen für die oben genannten Symptome sind:

• Angioödem (Schwellung durch Wassereinlagerung),
• Manifestation systemischer Erkrankungen (Morbus Crohn, Sarkoidose),
• Lippenschwellung durch Traumata (Schlag, Sturz, etc.),
• Viren/Bakterien als Ursache (Herpes-Simplex, primärer Lues, Diphtherie, weitere),
• Orale Erstmanifestation systemischer Erkrankung (Morbus Crohn, Sarkoidose)

Behandlung der orofazialen Granulomatose

Die Erkrankung ist nicht heilbar und eine gezielte Therapie ist aufgrund der unbekannten Ursache nicht möglich. Es gilt zumindest, je früher eine Therapie eingeleitet wird, desto vielversprechender sind die Erfolgsaussichten. Treten die Lippenschwellungen zu Beginn nur schubweise auf, ist eine Behandlung mit Kortisonsalben meist von Erfolg gekrönt. Zu einem späteren Zeitpunkt können Immunsupressiva oder die systemische Gabe von Kortison ein Abklingen der Symptome herbeiführen. Bleibt ein Behandlungserfolg aus, kann eine operative Entfernung von Lippengewebe helfen.
Eine Spontanheilung der orofazialen Granulomatose ist möglich, jedoch selten.